Informatie en nieuws over FMD

Fibromusculaire displasie

Introductie
Tot 70% van de patienten met een SCAD heeft bij verder aanvullend onderzoek fibromusculaire dysplasie, dit is een aandoeningen met vernauwingen en verwijdingen van de slagaders. Hieronder wordt uitgelegd wat fibromusculaire dysplasie precies inhoudt en met welk onderzoek je de ziekte kunt vaststellen.

Wat is fibromusculaire dysplasie?
Bij fibromusculaire ontstaan er vernauwingen en verwijdingen in de middelgrote slagaders. Slagaders zijn de bloedvaten die het zuurstofrijke bloed vervoeren van het hart naar de organen. De vernauwingen in de bloedvaten kunnen zorgen voor verminderde bloedtoevoer naar de organen. Fibromusculaire dysplasie wordt het vaakst gezien in de slagaders die de hersenen en nieren van bloed voorzien. Daarnaast kunnen ook andere slagaders zijn aangedaan zoals de slagaders in de benen, rond het hart (de kransslagaders), in de buik en in de armen.

Patienten met fibromusculaire dysplasie kunnen vaak worden behandeld om het risico op complicaties zoals een beroerte te verlagen. Er is geen behandeling waarmee fibromusculaire dysplasie kan worden genezen. Met goede behandeling en begeleiding kunnen de gevolgen van fibromusculaire dysplasie worden beperkt.

Wat merk je bij fibromusculaire dysplasie?
De klachten die fibromusculaire dysplasie veroorzaakt hangen af van welke slagaders zijn aangedaan. Soms hebben patienten geen klachten van de fibromusculaire dysplasie. Als fibromusculaire dysplasie de hals en/of hersenvaten heeft aangetast kunnen patienten klachten krijgen van hoofdpijn, duizeligheid, tinnitis, nekpijn, beroerte of TIA. Als de nierslagaders zijn aangedaan dan kan er sprake zijn van hoge bloeddruk en/of een verminderde nierfunctie.

 Wie krijgt fibromusculaire dysplasie?
Vrouwen krijgen vaker fibromusculaire dysplasie dan mannen. Meestal wordt de ziekte vastgesteld bij mensen rond de 50 jaar oud. Fibromusculaire dysplasie kan echter optreden op elke leeftijd. Mensen die roken hebben een verhoogde kans op fibromusculaire dysplasie

Hoe ontstaat fibromusculaire dysplasie?
We weten niet waarom fibromusculaire dysplasie ontstaat. Recent onderzoek laat zien dat erfelijke factoren een rol kunnen spelen bij het ontstaan. De erfelijke gevoeligheid voor fibromusculaire dysplasie wordt bepaald door meerdere genen.

Wat is het verband tussen SCAD en fibromusculaire displasie?
Bij een deel van de patienten met dissectie van een kransslagader (Engels: spontaneous coronary artery dissection [SCAD] wordt als de andere vaten van het lichaam worden onderzocht aanwijzingen gezien voor fibromusculaire dysplasie. De SCAD is dan een uiting van de fibromusculaire dysplasie.

Mogelijke gevolgen van fibromusculaire dysplasie

  • Hoge bloeddruk -  vernauwing van de nierslagaders kan leiden tot hoge bloeddruk. Langdurige hoge bloeddruk geeft schade aan het hart, de hersenen en nieren.

  • Scheur in de binnenbekleding van de slagaders (dissectie) – soms ontstaat een (spontane) scheur in de binnenbekleding van de bloedvaten. Dit wordt het vaakst gezien in de halsslagader en de kransslagaders. Bij een dissectie kan het bloedvat worden afgesloten. Dit kan dan leiden tot een beroerte of hartinfarct.

  • Aneurysma – door fibromusculaire dysplasie kan de wand van de slagaders verzwakken waardoor de vaten op bepaalde plaatsen verwijden. Als een aneurysma scheurt kan een ernstige bloeding ontstaan.

  • Beroerte – een dissectie in de halsslagader of een gebarsten aneurysma in de hersenvaten kunnen een beroerte veroorzaken. Een beroerte kan ook worden veroorzaakt door hoge bloeddruk als gevolg van de fibromusculaire dysplasie

 Testen die worden gedaan om de diagnose te stellen;

  • Bloedonderzoek; onderzoek van de nierfunctie door het meten van het kreatinine gehalte in het bloed.

  • Echografie; een onderzoek waarbij met geluidsgolven beelden worden gemaakt van het binnenste van het lichaam. Het echo apparaat maakt gebruik van een echokop die over de huid  wordt bewogen.

  • CT angiogram; een onderzoek waarbij met röntgenstraling beelden worden gemaakt van de grote tot middelgrote bloedvaten in het lichaam. Om de vaten goed te kunnen zien wordt gebruik gemaakt van contrastvloeistof die via een ader wordt toegediend.

  • MR angiogram; een onderzoek waarbij met magnetische golven beelden worden gemaakt van de grote tot middelgrote bloedvaten in het lichaam. Om de vaten goed te kunnen zien wordt meestal gebruik gemaakt van contrastvloeistof die via een ader wordt toegediend.

  • Angiografie; bij een angiografie worden de vaten direct zichtbaar gemaakt door een speciale vloeistof (contrast vloeistof) via een dunne slang (catheter) in een bloedvat te spuiten. Daarbij worden röntgenfoto’s gemaakt om de vaten in beeld te brengen.

Behandeling van fibromusculaire dysplasie
De meest geschikte behandeling verschilt van patiënt tot patiënt. Het hangt af van de plek, de ernst en de grootte van de aandoening. Bespreek je voorkeuren en het behandelplan goed met je behandelend arts.

  • Medicatie; bij een verhoogde bloeddruk worden bloeddrukverlagers voorgeschreven. Het kan nodig zijn om meerdere soorten bloeddrukverlagende medicijnen met elkaar te combineren. Afhankelijk van de ernst van de fibromusculaire dysplasie kunnen ook milde antistollingsmiddelen worden voorgeschreven (bijvoorbeeld lage dosering aspirine)

  • Behandeling via de bloedvaten (angioplastiek); soms is het noodzakelijk om een vernauwing in een bloedvat te verwijden door een klein ballontje op te blazen in het bloedvat zodat de vernauwing wordt verholpen. Als een bloedvat aan de ander kant zeer verwijd is (aneurysma) is het soms noodzakelijk om stent te plaatsen om te voorkomen dat het vat scheurt.

Tekst: Joost Rutten
Internist vasculaire geneeskundige

Referenties
Mayoclinic.org/diseases-conditions/fibromuscular-dysplasia
www.fmdgroep.nl
Georges, A., Yang, ML., Berrandou, TE. et al. Genetic investigation of fibromuscular dysplasia identifies risk loci and shared genetics with common cardiovascular diseases. Nat Commun 12, 6031 (2021). https://doi.org/10.1038/s41467-021-26174-2